Q. Un test de Coombs positif ne fait pas habituellement partie des caractéristiques du syndrome d’hyperhémolyse associé à la transfusion de patients drépanocytaires. C’est plutôt une caractéristique des maladies drépanocytaires. Non seulement les patients atteints de cette pathologie ont-ils un nombre élevé d’allo-anticorps, surtout à Fya/Fyb, mais la moitié a aussi des allo-anticorps à la stimulation du système Kell- E, -C et KIDD. N’ont-ils pas aussi des auto^-anticorps puisque leurs propres globules rouges sont plus facilement ou rapidement détruits dans la rate après une transfusion?

R.  L’hyperhémolyse est peu fréquente mais dangereuses. Elle ne semble pas liée à une mediation immunitaire, de sorte que le test de Coombs ne sera pas positif à moins que le patient fasse aussi partie de la minorité (environ 10 %) chez le test de Coombs est positif. Cependant, même si tel était le cas, cela n’aurait probablement pas de lien avec le processus hyperhémolitique. Le mécanisme hémolytique dans les maladies drépanocytaires et à médiation mécanique et non immunologique.