Questions et réponses

Q. Depuis que la Société canadienne du sang a commencé à utiliser du plasma d’origine masculine seulement, le TRALI fait-il encore partie des risques associés à la transfusion de plasma ou de plaquettes?

R.   L’utilisation de plasma d’origine « masculine seulement » dans le plasma congelé et les préparations de plaquettes devrait réduire nettement la fréquence de TRALI, ce qui a été le cas dans bien d’autres pays. On agit ainsi pour retirer des provisions de plasma celui de femmes qui auraient pu être sensibilisées pendant la grossesse contre l’antigène HLA et d’autres antigènes porteurs de leucocytes. Cette mesure ne permettra cependant pas d’éradiquer à elle seule le TRALI, puisqu’une partie des cas met en jeu un autre mécanisme mal compris. En outre, il semble peu probable que les femmes puissent être éliminées du bassin de donneurs de globules rouges et, comme le TRALI est aussi médié par le plasma des unités de globules rouges, il restera sans doute un petit nombre de cas imputables à du plasma d’origine féminine. Pour obtenir plus d’information et des références, veuillez consulter le dernier article de Vamvakas and Blajchman, publié en ligne le 2 avril 2009 à www.bloodjournal.org.

Q. Ma question porte sur le programme en ligne Sans difficulté, module 1 question 24. Une primipare de 28 ans vient de donner naissance à une fille pesant 3,3 kilos après 38 semaines de gestation. Le bébé présente des ecchymoses et des pétéchies. La grossesse a été sans histoire. L’échographie à 18 semaines était normale en tous points. FS de la mère après l’accouchement : Hb 100, leucocytes 11 et plaquettes 288. FS du bébé : Hb 200, leucocytes 11 et plaquettes 10. Quel est le meilleur choix de plaquettes à transfuser au bébé en attendant un diagnostic définitif? Comme les anticorps ne viennent pas de la mère, pourquoi des plaquettes HLA compatibles ne seraient-elles pas la meilleure solution puisque les anticorps de la mère seraient présents dans tout concentré de plaquettes? Est-ce que c’est parce qu’il n’a a pas de diagnostic et qu’il faut transfuser rapidement à cause du nombre de plaquettes du nouveau-né?

R.  Transfuser des plaquettes maternelles au bébé. En effet, cette thrombopénie est probablement due à des anticorps maternels à un antigène plaquettaire paternel sur les plaquettes du nourrisson. La source la plus rapide et fiable de plaquettes compatibles est la mère, dont les plaquettes ne seront pas affectées par l’anticorps à l’antigène dérivé de la génétique paternelle. Les plaquettes maternelles doivent être irradiées avant la transfusion pour prévenir la maladie du greffon contre l’hôte. Si jamais les plaquettes maternelles ne constituent pas un choix pratique, on peut transfuser des plaquettes négatives à l’antigène auquel la mère est sensibilisée, si on en a (ex. négatives à l’antigène HPA-1a). En situation d’urgence, on peut employer des plaquettes de donneurs aléatoires, en attendant l’arrivée de plaquettes négatives à l’antigène.

Q. Quel test de laboratoire permet de poser un diagnostic de syndrome drépanocytaire? Il me semble que sicledex est un test de dépistage seulement. Je comprends qu’il dépiste l’hémoglobine S, mais non la C/B thalassémie, etc.

R.  L’électrophorèse de l’hémoglobine; Le test dans son exécution habituelle ne permet d’identifier de façon absolue l’Hb S, puisque d’autres hémoglobines ont le même pattern migratoire à l’électrophorèse. Le SICKLEDEX établit simplement la présence d’Hb S sans donner d’informations sur la proportion d’Hb S ou sur la présence d’autres variantes Ainsi, il faut parfois les deux pour poser un  diagnostic définitif. Ces tests sont peu à peu remplacés par des méthodes plus sophistiquées d’identification et de quantification des hémoglobines anormales.

Q. Un test de Coombs positif ne fait pas habituellement partie des caractéristiques du syndrome d’hyperhémolyse associé à la transfusion de patients drépanocytaires. C’est plutôt une caractéristique des maladies drépanocytaires. Non seulement les patients atteints de cette pathologie ont-ils un nombre élevé d’allo-anticorps, surtout à Fya/Fyb, mais la moitié a aussi des allo-anticorps à la stimulation du système Kell- E, -C et KIDD. N’ont-ils pas aussi des auto^-anticorps puisque leurs propres globules rouges sont plus facilement ou rapidement détruits dans la rate après une transfusion?

R.  L’hyperhémolyse est peu fréquente mais dangereuses. Elle ne semble pas liée à une mediation immunitaire, de sorte que le test de Coombs ne sera pas positif à moins que le patient fasse aussi partie de la minorité (environ 10 %) chez le test de Coombs est positif. Cependant, même si tel était le cas, cela n’aurait probablement pas de lien avec le processus hyperhémolitique. Le mécanisme hémolytique dans les maladies drépanocytaires et à médiation mécanique et non immunologique.